Behien entzefalopatia espongiformea

1. Zer da?

Behien entzefalopatia espongiformea (BSE) behi-aziendaren gaixotasun kroniko hilgarria da, eta entzefalopatia espongiforme transmitigarri (EET) izeneko gaixotasun neurodegeneratiboen talde batekoa da. Proteina anormal infekzioso transmitigarri bat nerbio-ehunean metatzea dute ezaugarri, hain zuzen, proteina prioikoa edo prioia (PrP).

EETen artean hauek daude:

• Behien entzefalopatia espongiforme klasikoa eta atipikoa (BSE).
• Ikara behi eta ahuntzetan.
• Ahuldura-gaixotasuna zerbidoetan (CWD).
• Felidoen entzefalopatia espongiformea (FSE).
• Bisoiaren entzefalopatia transmitigarria (EEV).
• Gizakietan:
  • Creutzfeldt-Jakob-en gaixotasuna (ECJ).
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Scheinker-en sindromea.
  • Familia-insomnio hilgarria.

BSEak beste espezie batzuei ere eragin diezaieke, hala nola ardiei, ahuntzei, felidoei eta gizakiei. Katuetan felidoen entzefalopatia espongiforme (FSE) deitzen zaio, eta gizakietan, berriz, Creutzfeldt-Jakob-en gaixotasunaren aldaera (v-ECJ) gisa ezagutzen da.

Gaixotasun zoonotikoa da, inkubazio-aldi luzea duena (2-8 urte), eta hiru modutan agertzen da:

• BSE klasikoa: Creutzfeldt-Jakob-en gaixotasunaren aldaera (vECJ) eragiten duen forma zoonotikoa da, eta prioiarekin kutsatutako animalia-jatorriko irinekin egindako pentsuak kontsumitzeak eragiten du.
• H motako eta L motako BSE atipikoa: ez dago kutsatutako haragia kontsumitzearekin lotuta; forma natural eta noizbehinkakoak agertzen dira.

2. Zeintzuk dira Gaixotzen diren espezieak?

Behiak, ardiak, ahuntzak, felidoak eta gizakiak.

3. Nahitaez aitortu beharreko gaixotasuna da?

Bai, SA OIEren (Abereen Osasunerako Mundu Erakundea) Lurreko Animalientzako Osasun Kodean jasotako gaixotasuna da eta nahitaez aitortu beharra dago.

4. Zer arrisku eragiten dio osasun publikoari?

BSE osasun publikorako arriskua da: Elikadura-jatorriko ZOONOSI bat da; beraz, gizakiei eragiten die.

BSEren forma klasikoa bakarrik transmititu dakieke gizakiei, prioiarekin kutsatutako haragia kontsumitzearen edo BSEren prioeikin kutsatutako gailu medikoekin harremanetan egotearen bitartez. Bestalde, Creutzfeldt-Jakob-en gaixotasunaren aldaera (v-ECJ) ere eragiten du.

 Behi eroen krisia:

• 90eko hamarkadan “behi eroen” krisia sortu zen. Epidemia hori PrP elikakatean hedatzeagatik sortu zen, eta osasun publikoko krisi hori eragin eta v-ECJ aldaera eragin zuen.
• Frogatu da behin-aziendaren kanaletatik AME edo arriskuko material espezifikoak (prioiaren kantitate esanguratsua izan dezaketen ehunak) sistematikoki ezabatzeko ahalegina eta pentsuetan prozesatutako animalia-proteinak erabiltzeko debekua oso eraginkorrak izan direla BSEren agenteekiko esposizioa kontrolatzean.
• Gaur egun, v-ECJ aldaerarekin identifikatutako kasu klinikoen kopurua oso txikia da.
• Azpimarratu behar da segurutzat jotzen dela haragi gorria (hau da, hezurrik gabeko muskulu eskeletikokoa), esnea eta esnekiak kontsumitzea.
• Albaitaritzarako eta gizakientzako produktu farmazeutikoak ekoizteak eta gailu mediko edo kosmetikoek betebehar zorrotzak errespetatu behar dituzte idealki eta behietatik edo prioien gaixotasunak naturalki sor daitezkeen beste animalia-espezie batzuetatik datozen materialak erabiltzea saihestu behar dute.

5. Zein banaketa geografiko du?

BSE osasun publikorako arriskua da: Elikadura-jatorriko ZOONOSI bat da; beraz, gizakiei eragiten die.

BSEren forma klasikoa bakarrik transmititu dakieke gizakiei, prioiarekin kutsatutako haragia kontsumitzearen edo BSEren prioeikin kutsatutako gailu medikoekin harremanetan egotearen bitartez. Bestalde, Creutzfeldt-Jakob-en gaixotasunaren aldaera (v-ECJ) ere eragiten du.

 Behi eroen krisia:

• 90eko hamarkadan “behi eroen” krisia sortu zen. Epidemia hori PrP elikakatean hedatzeagatik sortu zen, eta osasun publikoko krisi hori eragin eta v-ECJ aldaera eragin zuen.
• Frogatu da behin-aziendaren kanaletatik AME edo arriskuko material espezifikoak (prioiaren kantitate esanguratsua izan dezaketen ehunak) sistematikoki ezabatzeko ahalegina eta pentsuetan prozesatutako animalia-proteinak erabiltzeko debekua oso eraginkorrak izan direla BSEren agenteekiko esposizioa kontrolatzean.
• Gaur egun, v-ECJ aldaerarekin identifikatutako kasu klinikoen kopurua oso txikia da.
• Azpimarratu behar da segurutzat jotzen dela haragi gorria (hau da, hezurrik gabeko muskulu eskeletikokoa), esnea eta esnekiak kontsumitzea.
• Albaitaritzarako eta gizakientzako produktu farmazeutikoak ekoizteak eta gailu mediko edo kosmetikoek betebehar zorrotzak errespetatu behar dituzte idealki eta behietatik edo prioien gaixotasunak naturalki sor daitezkeen beste animalia-espezie batzuetatik datozen materialak erabiltzea saihestu behar dute.

Gaixotasunak mundu osoan duen agerraldiari buruzko informazio berriagoa eta eguneratuagoa jaso nahi izanez gero, OIEk munduko informazio zoosanitarioari buruz duen datu-basearen interfazea kontsultatu daiteke (WAHIS)

6. Nola transmititzen eta hedatzen da (epidemiologia)?

BSEren epidemiologia konplexua da eta ez dakigu zein den epidemiaren jatorri zehatza. Azterketa epidemiologikoek iradokitzen dute ganaduaren gaixotasunaren iturria BSErekin infektatutako hausnarkari-hondakinekin egindako haragi- eta hezur-irinetan oinarritutako pentsuak direla.

Haragi- eta hezur-irina egiteko moduan izandako aldaketei esker (hondakinen egosketa-tenperatura eta presioa murriztea), prioiek bizirik irautea lortu zuten. Prioi infekziosoa inaktibazio-prozedura komertzialekiko erresistentea da (beroarekiko, kasurako); hortaz, baliteke hondakinak prozesatzean ez suntsitzea.

Transmisio-bidea zeharkakoa da, BSE eragiten duen prioiarekin kutsatutako animalia-jatorriko pentsuak jateagatik. Hau da, gizakiek kontsumitzeko moduak ez diren hausnarkarien produktu eratorriekin edo hondakinekin egindako irinak hausnarkarientzako elikagai gisa erabiltzea.

Transmisioa bizitzako lehen sei hilabeteetan gertatzen da.

AME edo arriskuko material espezifiko deritzen iturri hauetatik hedatzen da:

• Garezurra eta bizkarrezurra.
• Garuna eta ornomuina.
• Amigdalak eta ileon distala.

7. Zein dira sintoma klinikoak?

BSEk 2-8 urteko inkubazio-aldia dauka, eta gaixotasun subakutua izatetik kronikoa izateko bide naturalari jarraitzen dio.

Gaixotasuna zeinu hauek dituzten animalia helduetan agertzen da:

• Sintoma neurologiko progresiboak:
  • Jokabide urduri edo oldarkorra.
  • Hipersentsibilitatea soinuarekiko eta ukimenarekiko, mugimendu espasmodikoak, dardarak.
  • Postura anormala.
  • Koordinazio-falta eta zailtasuna egonalditik altxatzeko.
• Pisu-galera.
• Esne-ekoizpenaren murrizketa.

8. Nola diagnostikatzen da?

Diagnostiko klinikoa:  zeinu klinikoetan oinarrituta egin daiteke.

Laborategiko diagnostikoa:

• In vivo: ez dago teknikarik animalia bizietan antzemateko.
• Post mortem:
  • Laginak: bizkarrezur-erraboila, obexaren eremua, diagnostikoa egiteko erauzi behar den garuneko zatia.
  • Teknika immunohistokimikoak: diagnostikoa baieztatu daiteke proteina prioniko anormala antzematen bada teknika immunohistokimikoen (IHQ) eta Western blot motako immunotransferentziako entseguen bitartez.
  • Garuneko ehunaren azterketa mikroskopikoa: ehunaren bakuolizazioa (hortik dator espongiforme hitza). Hainbat plaka amiloide aurki daitezke bakuoloz inguratuta; plaka horiek noizbehinkako BSEren kasuen (genetika) % 5-10etan soilik ikusten dira. Proteina prionikoen kantitate handiak aurki daitezke plaken inguruan immunohistokimikaren bitartez.

9. Nola prebenitzen eta kontrolatzen da?

Oro har, BSE klasikoaren profilaxiaren oinarria hainbat neurri aplikatzea izan behar da animalia susmagarrien AMEak elikakatean sartzea eragozteko (haragi-irinen forman), osasun publikoan inpaktu handia izan zuen forma zoonotiko hori ager ez dadin.

BSE desagerrarazteko, kaltetutako animalien sakrifizio sanitarioa egin behar da, baita prioiekin kutsatutako pentsuekiko esposizioan egon direla susmatzen direnena ere, eta ondoren, suntsitu.

Neurri hauek gauzatu behar dira, besteak beste:

• Gaixotasuna dutela susmatzen den kasuen zaintza kliniko neurologiko
  • Albaitaritza-zerbitzu ofizialei azkar komunikatzea. Susmoak berehala jakinarazi beharko zaizkie albaitaritza-zerbitzu ofizialei.
  • Kaltetutako animali guztiak berehala isolatzea eta sakrifikatzea, baita prioiekin kutsatutako pentsuekiko esposizioan egon zitezkeenak ere.
  • Biosegurtasuneko neurri zorrotzak kanal, animalia-produktu eta animalientzako pentsu susmagarriak behar bezala suntsitzean.
• Gaixotasuna laborategian azkar antzemateko eta baieztatzeko sistemak.
• Animalia-pentsuetan AME ehunak sartzeko debekua (prioiekin kutsatuta egon daitekeen materiala elikakatetik kentzeko), eta, zehazki, hausnarkarietarako pentsuetan haragi-irinak erabiltzeko debekua, hau da, hausnarkariak hausnarkariekin elikatzeko debekua.
• Hausnarkari-espezieen eta horien produktuen inportazioan kontrol espezifikoak.
• Ganadua identifikatzea, talde susmagarrien zaintza eta trazabilitate eraginkorrak ahalbidetzeko.

Laburbilduz, ganaduaren zaintza honela banatzen da:

ZAINTZA AKTIBOA:

Gaixotasuna eraginkortasunez bilatze aldera, diagnostiko-proba azkarrak eginez EET batek eragindako infekzioaren susmagarritzat jakinarazi jabeko animalietan, bilakaera eta prebalentzia zehazteko.

Ganaduan kontrol desberdinak egin behar dira, haien jatorriaren eta adinaren arabera:

1. Giza kontsumorako 24 hilabetetik gorako animalia sakrifikatuak.
2. Giza kontsumorako ez diren animalia hilak edo sakrifikatuak.

ZAINTZA PASIBOA: GAIXOTASUNAREN SUSMOA

EET batek infektatuta egoteko animalia susmagarria izango da:

Animalia bizi, sakrifikatu edo hil oro, anomalia neurologikoak edo portaera-anomaliak edo nerbio-sistema zentralaren nahasmendu bai egotz dakiokeen egoera orokorraren narriadura duena edo izan duena, horiei dagokienez ezin denean beste diagnostiko bat ezarri hauek kontuan izanda:

• Azterketa klinikoa.
• Tratamendu baten erantzuna.
• Post mortem
• Laborategiko azterketa ante edo post mortem.

Halaber, behien entzefalopatia espongiformeak (BSE) infektatua egotearen susmagarritzat hartuko da BSEren diagnostiko-proba azkar bat egin eta positibo eman duen behi oro.

• 999/2001 (EB) Erregelamendua,2001eko maiatzaren 22koa, animalien entzefalopatia espongiforme transmitigarriak (EET) prebenitzeko, kontrolatzeko eta suntsitzeko xedapenak ezartzen dituena.
• 3454/2000 Errege Dekretua , abenduaren 22koa, animalien entzefalopatia espongiforme transmitigarriak zaintzeko eta kontrolatzeko Osoko Programa koordinatua ezarri eta araupetu duena.
• Albaitaritza Osasuna.
• 8/2003 Legea, apirilaren 24 koa,animalien osasunari buruzkoa.
• 1440/2001 Errege Dekretua,abenduaren 21ekoa, albaitaritzako alerta sanitarioko sistema ezartzen duena.
• 526/2014 Errege Dekretua,ekainaren 20koa, nahitaez aitortu beharreko animalien gaixotasunen zerrenda ezartzen eta horien jakinarazpena arautzen duena.
• 8/2003 LEgea, animalien osasunari buruzkoa.
• BSEri buruzko informazioa – OIE
• BSEri buruzko informazioa – NAEM
• BSEren fitxa- CFSPH (Iowa State University)